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橄榄体脑桥小脑萎缩患者有什么症状

发布时间:2020-07-13 14:21:59 阅读: 来源:复合硅酸盐厂家

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橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。

临床上,橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。

1、小脑性共济失调

小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。

2、眼球运动障碍

酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。

3、自主神经功能障碍

如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。

4、锥体束征

有的在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

5、锥体外系统症状

有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。

部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。

在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。

体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。

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